Ceratocone

O que é ceratocone?

O ceratocone é uma doença progressiva da córnea — a lente transparente e curva que forma a parte da frente do olho. Na córnea saudável, as fibras de colágeno organizam-se em camadas precisas que mantêm o tecido esférico e opticamente regular. No ceratocone, essa arquitetura enfraquece, a córnea afina e a região central protrui para a frente em forma de cone. A deformação desloca os raios de luz de maneira irregular e produz miopia progressiva e, sobretudo, astigmatismo irregular — um tipo de astigmatismo que não se corrige plenamente com óculos.

O ceratocone é uma ectasia corneana bilateral e assimétrica. Quase sempre afeta os dois olhos, mas um costuma estar mais comprometido, às vezes com anos de diferença no início. Classicamente se manifesta na adolescência ou no início da vida adulta, progride mais rápido entre os 15 e os 30 anos e tende a estabilizar após os 35-40 anos, quando o colágeno corneano se torna naturalmente mais rígido. Casos pediátricos costumam progredir mais rápido e merecem vigilância especial.

Apesar de ter sido historicamente chamado de "não inflamatório", hoje reconhece-se componente de estresse oxidativo e inflamação de baixo grau, com aumento de enzimas como MMP-9 nas lágrimas — o que ajuda a explicar por que coçar os olhos, alergia ocular e doenças atópicas pioram tanto a doença.

Prevalência e epidemiologia

Durante décadas ensinou-se que o ceratocone era raro: 1 caso em cada 2.000 pessoas, número derivado de um estudo de Minnesota de 1986 com métodos pouco sensíveis. Era uma subestimativa grosseira. Estudos modernos baseados em tomografia corneana encontram números muito mais altos:

• Godefrooij et al. (2017, Holanda) — registro nacional de 4,4 milhões de pessoas: prevalência de 1 em 375 (265/100.000), incidência anual de 13,3/100.000 na faixa de risco.
• Hashemi et al. (2020) — meta-análise de 29 estudos (7,16 milhões de participantes de 15 países): prevalência global de 1,38 por 1.000.
• Chan et al. (2024, Chicago) — rastrearam 2.007 crianças com Pentacam e identificaram 1 caso definitivo a cada 334 e 1 a cada 223 somando suspeitos — mostrando que o ceratocone está presente em proporções surpreendentes já na idade escolar.

No Brasil, estimativas conservadoras apontam ~110.400 brasileiros convivendo com ceratocone e cerca de 4.000 novos casos por ano (Hansen et al., 2024). O ceratocone é a principal causa isolada de transplante de córnea no país, responsável por cerca de 20% do total de transplantes corneanos realizados no Brasil. É uma doença de alto impacto populacional, frequentemente subdiagnosticada no início. A frequência é maior em populações do Oriente Médio, Sul da Ásia e Polinésia, por combinação de genética, radiação UV e alergia ocular.

Causas e fatores de risco

O ceratocone é multifatorial: combina predisposição genética com gatilhos ambientais e comportamentais.

Genética

Parentes de primeiro grau de uma pessoa com ceratocone têm risco 15 a 67 vezes maior do que a população geral. Seis genes têm associação replicada (BANP-ZNF469, COL4A4, FOXO1, FNDC3B, IMMP2L, RXRA-COL5A1), com padrão autossômico dominante e penetrância variável. Por isso, filhos e irmãos de pacientes devem ser examinados com tomografia a partir dos 10 anos, mesmo sem sintomas.

Coçar os olhos

Coçar é o único fator francamente modificável — e um dos mais importantes. A meta-análise de Hashemi (2020) encontrou razão de chances (OR) 3,09 para coçar os olhos: quem coça tem cerca de três vezes mais risco. A fricção repetida libera mediadores inflamatórios, eleva transitoriamente a pressão intraocular e deforma mecanicamente um estroma já fragilizado. Se há uma única mensagem para o paciente de ceratocone, é esta: pare de coçar os olhos.

Atopia e doenças alérgicas

Eczema (OR 2,95), asma (OR 1,94), rinite alérgica (OR 1,42) e ceratoconjuntivite vernal aumentam o risco. Histórico familiar de ceratocone é o fator mais forte (OR 6,42). O ciclo alergia → coçar → microtrauma explica por que o tratamento agressivo da alergia ocular é parte essencial do manejo do ceratocone.

Condições associadas

Síndrome de Down (prevalência muito superior à da população geral), síndromes do tecido conjuntivo (Ehlers-Danlos, Marfan, osteogênese imperfeita), síndrome da pálpebra flácida e apneia obstrutiva do sono. Gestação e mudanças hormonais da puberdade podem acelerar a doença em pacientes predispostos.

Por que a córnea enfraquece

A evidência atual aponta para desequilíbrio entre enzimas que degradam a matriz (sobretudo MMP-9) e seus inibidores, com estresse oxidativo aumentado — resultando em desorganização das lamelas de colágeno e perda progressiva de rigidez biomecânica. É essa vulnerabilidade que o crosslinking ataca, criando novas ligações cruzadas artificiais entre as fibras.

Sintomas

No início, o ceratocone pode ser assintomático ou produzir apenas pequenas variações no grau dos óculos. Conforme progride, surgem:

• Visão embaçada progressiva para longe e perto, que não melhora totalmente nem com óculos novos.
• Astigmatismo irregular crescente, com trocas frequentes de receita.
• Halos e estrias luminosas ao redor de faróis e postes, sobretudo à noite.
• Imagens fantasma e poliopia monocular — um objeto visto com "sombras" mesmo com o outro olho tapado.
• Fotofobia e ofuscamento.
• Intolerância progressiva a lentes gelatinosas.
• Em casos avançados: cicatrizes centrais e, raramente, hidropsia aguda — ruptura súbita da membrana de Descemet com edema doloroso e perda súbita de visão, que leva 6-8 semanas para resolver e costuma deixar leucoma.

A aberração óptica dominante é o coma vertical, responsável pelas letras que parecem "escorrer" da linha.

Diagnóstico

O diagnóstico combina exame clínico com exames de imagem de alta resolução. O objetivo é detectar a doença antes que haja perda visual significativa.

Sinais à lâmpada de fenda

• Anel de Fleischer — depósito de ferro amarronzado na base do cone.
• Estrias de Vogt — linhas verticais finas no ápice do cone, que somem sob pressão digital.
• Sinal de Munson — protrusão em V da pálpebra inferior no olhar para baixo (caso avançado).
• Reflexo em tesoura na retinoscopia — sinal precoce muito sugestivo.

Topografia e tomografia

A topografia de Plácido mede apenas a curvatura anterior e foi o padrão por décadas — hoje não basta: as alterações posteriores precedem as anteriores em boa parte dos ceratocones iniciais.

A tomografia corneana de Scheimpflug (Pentacam, Galilei, Sirius) é o padrão-ouro. Mede curvatura anterior e posterior, mapa paquimétrico completo e elevação de ambas as superfícies. O Belin/Ambrósio Enhanced Ectasia Display (BAD-D) resume esses dados num índice sensível a ceratocones muito iniciais.

Avaliação biomecânica e OCT

Em casos duvidosos, o Corvis ST filma a deformação da córnea sob um sopro de ar; combinado ao Pentacam, produz o TBI (Tomographic-Biomechanical Index) — o melhor índice atual para ceratocone frustro. A OCT de segmento anterior fornece mapas epiteliais: o afinamento do epitélio sobre o ápice do cone é um dos sinais mais precoces de ectasia.

Um ceratocone diagnosticado cedo pode ser estabilizado com crosslinking e o paciente segue a vida com visão funcional usando óculos ou lentes. Um ceratocone diagnosticado tarde, com córnea fina e cicatriz central, costuma demandar anéis ou transplante. O tempo importa.

Classificação e estadiamento

A classificação clássica de Amsler-Krumeich divide o ceratocone em 4 estágios com base em ceratometria, refração e paquimetria — ainda muito usada, mas ignora superfície posterior e acuidade visual.

A classificação ABCD de Belin é a preferida em centros de referência: avalia quatro parâmetros de 0 a 4 — A (raio anterior), B (raio posterior), C (paquimetria mais fina) e D (acuidade visual). Seu display de progressão sinaliza mudança estatisticamente significativa em cada parâmetro, sendo hoje o padrão para monitorar resposta ao crosslinking.

O Consenso Global sobre Ceratocone e Doenças Ectásicas (Gomes et al., 2015) define progressão como mudança consistente em pelo menos dois parâmetros (encurvamento anterior, posterior e afinamento corneano). Limiares práticos: Kmáx ≥ 1,0 D em 12 meses, paquimetria caindo 10-20 µm ou piora ≥ 2 linhas de acuidade corrigida. Em crianças, a progressão é assumida por definição — diretrizes internacionais recomendam crosslinking o quanto antes.

Tratamento — do conservador ao cirúrgico

O tratamento do ceratocone tem dois objetivos simultâneos: estabilizar a doença (parar a progressão — tarefa do crosslinking) e reabilitar a visão (óculos, lentes de contato, anéis, transplante). Um paciente pode precisar de crosslinking e ao mesmo tempo adaptar lentes esclerais; outro, com doença estável, pode nunca precisar de cirurgia.

Óculos e lentes de contato

Em estágios iniciais, óculos corrigem adequadamente a visão. Trocas frequentes de receita sinalizam doença ativa e devem motivar tomografia. Com a progressão da irregularidade, entram as lentes de contato especiais:

• Lentes rígidas gás-permeáveis (RGP) corneanas criam uma "lente lacrimal" sobre a córnea, neutralizando a irregularidade anterior.
• Lentes híbridas e piggyback (rígida sobre gelatinosa) são alternativas para quem não tolera a rígida pura.
• Lentes esclerais são o padrão-ouro atual. De grande diâmetro (15-24 mm), repousam sobre a esclera sem tocar a córnea, criando um reservatório lacrimal sobre o cone. Oferecem conforto imediato e excelente acuidade mesmo em córneas muito irregulares; são compatíveis com olhos pós-crosslinking, pós-anel e pós-transplante.

Crosslinking corneano (CXL)

O crosslinking é o único tratamento com capacidade comprovada de parar a progressão do ceratocone. Usa riboflavina (vitamina B2) em colírio e luz ultravioleta A a 365-370 nm para induzir novas ligações cruzadas entre as fibras de colágeno do estroma, resultando em uma córnea mais rígida e resistente à deformação. O protocolo original de Dresden (Wollensak 2003), ainda referência, usa UVA a 3 mW/cm² por 30 minutos (fluência total 5,4 J/cm²); protocolos acelerados (9 mW por 10 minutos) produzem resultados semelhantes em prazo menor.

Evidência de eficácia:

• Wollensak 2003 (23 olhos): 100% de interrupção da progressão, 70% com aplanamento, 65% com ganho de acuidade.
• Siena Eye Cross Study (Caporossi 2010), 363 olhos, 4 anos: Kmáx −2 D, BSCVA +1,9 linhas.
• Wittig-Silva RCT (Austrália): Kmáx −1,03 D no grupo tratado vs +1,75 D no controle em 3 anos.
• Siena Eye-Cross 2 (2021): protocolo acelerado em 156 olhos jovens, estáveis em 5 anos.

O crosslinking não substitui óculos nem lentes — ele estabiliza a córnea para que a próxima década não se perca para a doença. Em crianças, deve ser feito assim que o diagnóstico é estabelecido.

Anéis intraestromais (Keraring, Ferrara)

Os anéis intraestromais são segmentos de PMMA em formato semicircular implantados em túneis feitos com laser de femtossegundo, a ~75% da profundidade do estroma. Funcionam como um "esqueleto" que aplana e regulariza o cone, reduzindo astigmatismo irregular e coma e facilitando a adaptação de óculos e lentes. A Mediphacos (Belo Horizonte) fabrica os dois principais modelos — Keraring e Ferrara —, colocando o Brasil entre os países com melhor acesso a essa tecnologia. Os anéis são frequentemente combinados com crosslinking no mesmo tempo cirúrgico. Resultados típicos: ganho de 2 a 3 linhas de acuidade corrigida e redução do astigmatismo refrativo acima de 50%.

Transplante de córnea

Quando a córnea é fina demais, cicatrizada ou tão íngreme que nenhuma lente adapta, entra o transplante de córnea como última etapa. Hoje prefere-se o DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty, lamelar anterior profundo), que substitui todo o estroma doente preservando o endotélio do paciente — resultando em menor risco de rejeição e melhor estabilidade biomecânica a longo prazo. A técnica da big-bubble de Anwar é bem-sucedida em 80-90% dos casos, com resultados visuais equivalentes ao transplante penetrante em mãos experientes.

O transplante penetrante (PKP) fica reservado para córneas com ruptura de Descemet (pós-hidropsia) ou opacidades profundas. No Brasil, o ceratocone é a indicação isolada mais frequente de transplante corneano, e grande parte desses transplantes poderia ter sido evitada com diagnóstico e crosslinking em tempo hábil.

O ceratocone pediátrico: a urgência do diagnóstico precoce

O ceratocone em crianças e adolescentes se comporta de maneira mais agressiva do que no adulto — a progressão costuma ser duas a três vezes mais rápida e proporção maior dos pacientes atinge estágios 3 e 4 antes dos 20 anos.

Em revisão sistemática de escopo publicada por nosso diretor e equipe (Hansen et al., International Ophthalmology, 2024), analisamos 76 estudos internacionais. Conclusão: estudos epidemiológicos recentes com metodologias mais robustas demonstram taxas de prevalência superiores às da literatura antiga e o diagnóstico continua sendo um desafio, pois a doença inicial costuma ser assintomática. Chan et al. (2024) — 1 a cada 334 crianças urbanas americanas com ceratocone definitivo — confirma a preocupação. Em populações de alto risco, a prevalência pediátrica em triagens tomográficas chega a 4-5%.

Devem ser rastreados com tomografia: filhos e irmãos de pacientes, crianças com síndrome de Down, ceratoconjuntivite vernal ou atopia grave, e qualquer adolescente com astigmatismo aumentando rapidamente ou que não atinge 100% de acuidade com óculos.

Em crianças, o crosslinking deve ser indicado imediatamente ao diagnóstico, sem esperar progressão. Em 20-50% dos olhos pediátricos a progressão pode recomeçar anos depois do primeiro crosslinking; o retratamento é seguro e eficaz. Fatores de risco para falha: cone paracentral (OR 3,21) e paquimetria < 450 µm (OR 4,54).

A pesquisa da Ortolan — Dr. Lucca Ortolan, USP e o SUS

Nosso diretor clínico, Dr. Lucca Ortolan Hansen, concluiu seu doutorado em Oftalmologia pela Faculdade de Medicina da USP (orientador: Prof. Samir Jacob Bechara) com a tese "Custo-efetividade do crosslinking corneano para ceratocone progressivo sob a perspectiva do pagador do SUS". O trabalho gerou o artigo Hansen et al., 2024, IJERPH (21(12), 1569) — a primeira análise formal de custo-efetividade do crosslinking no SUS.

Em microssimulação de Markov com duas coortes de 5.000 pacientes (10.000 olhos cada) acompanhadas ao longo da vida, o estudo demonstrou que o crosslinking é extraordinariamente custo-efetivo no sistema público brasileiro:

• ICER: USD 58,26 por QALY ganho — cerca de 145 vezes abaixo do limiar recomendado pela OMS (1× PIB per capita).
• INMB: USD 11.613,82 por paciente (~R$ 58.069).
• 968,8 transplantes de córnea evitados a cada 10.000 olhos tratados.
• Aos 10 anos simulados, 84,1% dos olhos com crosslinking mantinham boa acuidade, contra 72,8% do grupo convencional.

A razão central: no Brasil, um crosslinking custa ao SUS cerca de R$ 392 e um transplante penetrante custa R$ 2.070 — razão de 1:5,27. Cada transplante evitado economiza recurso público e poupa o paciente de uma cirurgia maior, lista de espera e anos de imunossupressores.

Como é o acompanhamento na Ortolan

A avaliação de ceratocone na Ortolan Oftalmologia segue protocolo baseado em evidência: primeira consulta com história clínica detalhada, refração, biomicroscopia e tomografia de Scheimpflug (Pentacam); investigação complementar com Corvis ST (biomecânica) ou OCT de segmento anterior quando necessário; estadiamento com classificação ABCD de Belin; plano individualizado conforme o caso.

Doença estável segue com tomografia semestral nos dois primeiros anos e depois anual. Em progressão, indica-se crosslinking o quanto antes. Visão limitada por irregularidade pede lentes esclerais e/ou anéis intraestromais. Doença avançada com cicatriz ou córnea muito fina entra na fila de DALK. Acompanhamos também a alergia ocular e o hábito de coçar os olhos, componentes muitas vezes esquecidos que fazem enorme diferença no longo prazo.

O time dedicado inclui o Dr. Lucca Ortolan Hansen (doutor pela USP, pesquisador do tema), a Dra. Nicole Bulgarão (córnea, transplantes, doenças externas) e a Dra. Letícia Yagi (córnea, ceratocone, lentes especiais). Se você nota astigmatismo crescendo rápido, troca frequente de receita, halos intensos à noite ou tem familiares com ceratocone, agende uma avaliação — quanto mais cedo, melhor.

Referências

• Hansen LO, Garcia R, Torricelli AAM, Bechara SJ. Cost-Effectiveness of Corneal Collagen Crosslinking for Progressive Keratoconus: A Brazilian Unified Health System Perspective. Int J Environ Res Public Health. 2024;21(12):1569. doi:10.3390/ijerph21121569. PMC11675724.
• Hansen LO, Garcia R, Cresta FB, Torricelli AAM, Bechara SJ. Pediatric keratoconus epidemiology: a systematic scoping review. Int Ophthalmol. 2024;44(1):69. PMID 38347389.
• Godefrooij DA, de Wit GA, Uiterwaal CS, Imhof SM, Wisse RPL. Age-specific Incidence and Prevalence of Keratoconus: A Nationwide Registration Study. Am J Ophthalmol. 2017;175:169-172. PMID 28039037.
• Chan E, Chong EW, Lingham G, et al. Prevalence of Keratoconus Based on Scheimpflug Corneal Tomography Metrics in a Pediatric Population. Eye Contact Lens. 2024;50(3):121-125. PMID 38345011.
• Hashemi H, Heydarian S, Hooshmand E, et al. The Prevalence and Risk Factors for Keratoconus: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cornea. 2020;39(2):263-270. PMID 31498247.
• Gomes JAP, Tan D, Rapuano CJ, Belin MW, et al. Global Consensus on Keratoconus and Ectatic Diseases. Cornea. 2015;34(4):359-369.
• Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627. PMID 12719068.
• American Academy of Ophthalmology — EyeWiki. Keratoconus. eyewiki.aao.org/Keratoconus.
• Belin MW, Kundu G, Shetty N, et al. ABCD: A new classification for keratoconus. Indian J Ophthalmol. 2020.