Neurite Óptica

O que é a neurite óptica

O nervo óptico é composto por cerca de 1,2 milhão de axônios que saem da retina e levam o sinal visual ao cérebro. Quando esses axônios inflamam — por causa autoimune, infecciosa ou idiopática — a condução elétrica é comprometida e o paciente experimenta perda visual aguda. A inflamação pode ser:

• Desmielinizante típica — associada à esclerose múltipla (a forma mais comum em jovens adultos)
• Atípica — quadros associados a NMOSD (anti-AQP4), MOGAD (anti-MOG), sarcoidose, sífilis, tuberculose, doença de Lyme, bartonelose, lúpus, pós-vacinal, paraneoplásica

Sintomas clássicos

• Perda visual aguda ou subaguda — instala-se em horas a dias, raramente em minutos. Pode ir de embaçamento leve a amaurose completa. Costuma piorar nos primeiros 7-10 dias antes de começar a melhorar.
• Dor aos movimentos oculares — presente em cerca de 90% dos casos típicos. Aparece antes, junto ou logo após a perda visual. Frequentemente referida como dor retro-orbital, periocular ou na testa.
• Dessaturação de cores (discromatopsia) — o paciente nota que as cores ficam 'lavadas' ou 'apagadas', especialmente o vermelho. Teste simples em casa: comparar o brilho de um objeto vermelho nos dois olhos — se há diferença clara, o sinal é forte.
• Escotoma central ou centrocecal — mancha escura no centro da visão ou entre o centro e o ponto cego, percebida como dificuldade para ler, reconhecer rostos e focar no detalhe.
• Fenômeno de Uhthoff — piora da visão com calor, exercício físico ou febre. É um marcador clássico de neuropatia desmielinizante. Tende a melhorar com o resfriamento.
• Fenômeno de Pulfrich — percepção de movimento alterada, especialmente em objetos em movimento com fundo escuro (efeito da condução assimétrica do nervo afetado).

Quem costuma ter

A neurite óptica típica acomete predominantemente mulheres jovens (3:1) entre 20 e 40 anos. Em populações de ascendência europeia, a associação com esclerose múltipla é alta — até metade dos casos apresenta sinais radiológicos de desmielinização no diagnóstico. Em populações asiáticas e afrodescendentes, a proporção de NMOSD é maior.

Sinais que indicam neurite atípica

Nem toda neurite óptica é por esclerose múltipla. Alerta para formas atípicas (NMOSD, MOGAD, infecciosa, autoimune):

• Bilateral simultânea ou sequencial (especialmente em horas a dias) — sugere NMOSD ou MOGAD
• Dor muito intensa e persistente
• Perda visual grave (< 20/200) ou completa
• Papilite severa com hemorragia peripapilar
• Ausência de recuperação após 3-4 semanas
• Recidivas frequentes no mesmo olho
• Idade fora da faixa típica — crianças, idosos
• Sintomas sistêmicos — febre, sintomas neurológicos, rash, artralgias
• Resposta paradoxal a corticoide oral

Como identificar no exame clínico

A suspeita é clínica. Os achados típicos ao exame oftalmológico inicial são:

• Acuidade visual reduzida — desde leve embaçamento até percepção de luz
• Discromatopsia — desaturação de cores, principalmente vermelho, desproporcional à perda de acuidade
• Defeito pupilar aferente relativo (RAPD) — ao teste da lanterna oscilante, a pupila do olho afetado dilata paradoxalmente quando a luz é transferida para ela. Este é o sinal clínico mais específico de neuropatia óptica unilateral.
• Exame do fundo de olho — em 2/3 dos casos, o disco óptico aparece normal (neurite óptica retrobulbar — 'nem o paciente, nem o médico vê nada'). No 1/3 restante, há papilite (disco óptico edemaciado, hiperêmico, com ou sem hemorragias peripapilares).
• Campimetria (campo visual) — demonstra escotoma central ou centrocecal típicos; padrões altitudinais ou arciformes sugerem outros diagnósticos.

Exames complementares — o 'pacote' de investigação

• RM de crânio e órbitas com gadolínio — exame-chave. Na fase aguda, mostra realce do nervo óptico afetado (hiperintenso em T2 com contraste). Mais importante ainda: identifica lesões desmielinizantes no encéfalo e medula, permitindo estimar o risco de conversão para esclerose múltipla (critério de McDonald). A RM também orienta a investigação para NMOSD (lesões extensas longitudinais da medula) e MOGAD (padrões específicos de realce).
• OCT de nervo óptico e células ganglionares — na fase aguda pode mostrar edema da camada de fibras nervosas; após 6-8 semanas quantifica a perda estrutural. Fundamental para acompanhamento longitudinal.
• Campimetria automatizada (Humphrey 30-2) — documenta o escotoma inicial e acompanha a recuperação.
• Painel sérico:

— Anti-AQP4 (aquaporina-4) — essencial para NMOSD

— Anti-MOG (glicoproteína oligodendrócito-mielina) — essencial para MOGAD

— VDRL, FTA-ABS — sífilis

— ANA, SS-A/SS-B, ENA — doenças autoimunes sistêmicas

— ECA sérica, cálcio, radiografia de tórax — sarcoidose

— Sorologias para Lyme, bartonela, HIV e tuberculose conforme contexto

— B12, folato, cobre — em suspeita de neuropatia nutricional

• Punção lombar (liquor) — em casos atípicos ou com RM alterada. Busca bandas oligoclonais (marcador de síntese intratecal de IgG, presente em ~95% dos casos de esclerose múltipla), pleocitose, glicose, proteínas, sorologias.
• Potencial evocado visual (PEV) — útil em casos atípicos, com achados sutis ou suspeita de desmielinização subclínica no olho contralateral.

Diagnóstico diferencial

A neurite óptica pode ser confundida com várias outras condições — cada uma exige manejo diferente:

• Neuropatia óptica isquêmica anterior (NAION) — pacientes >50 anos, geralmente sem dor, perda altitudinal (metade superior ou inferior do campo), disco pálido com edema. Fatores de risco vasculares, apneia do sono, medicamentos.
• Arterite de células gigantes (NOIA arterítica) — idoso >70 anos, cefaleia temporal, claudicação mandibular, VHS/PCR elevados. Emergência médica — corticoide IV imediato.
• Neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON) — jovens, bilateral lenta, defeitos centrocecais, ausência de dor, mutações mitocondriais (11778, 3460, 14484). Homens mais frequentemente.
• Neuropatia óptica compressiva — por tumores, meningiomas, adenomas hipofisários. Progressão lenta, campimetria mostra defeitos que respeitam a linha vertical (quiasmal) ou hemianópticos.
• Neuropatia óptica nutricional ou tóxica — deficiências (B12, folato, cobre), tabagismo, álcool, metanol, etambutol, cloroquina. Bilateral, indolor, progressiva, discromatopsia.
• Papiledema por hipertensão intracraniana — disco edemaciado bilateralmente, cefaleia, obscurações visuais transitórias. Exige neuroimagem + punção lombar.
• Orbitopatia inflamatória (celulite orbitária, miosite, pseudotumor) — proptose, dor à palpação, edema palpebral, restrição de movimentos oculares. Exige imagem orbitária.

Quando procurar atendimento — e onde

Sintomas iniciais de neurite óptica são emergência relativa. A perda visual com dor aos movimentos oculares merece avaliação em horas a poucos dias, não semanas.

• Avaliação ambulatorial rápida — perda visual unilateral isolada, sem sinais sistêmicos, paciente estável: consulta neuroftalmológica com RM agendada em 24-72 horas
• Avaliação hospitalar imediata — qualquer uma das situações abaixo

Indicações de avaliação hospitalar e internação

• Perda visual grave (< 20/200) ou progressiva em horas
• Bilateral simultânea ou sequencial — sugere NMOSD/MOGAD, alto risco de cegueira
• Sintomas neurológicos associados (fraqueza, parestesias, alteração de marcha, disfunção esfincteriana) — sugere EM/NMO em surto
• Sinais de doença sistêmica grave — febre, sinais meníngeos, alteração de consciência
• Necessidade de pulsoterapia endovenosa (acesso venoso, monitorização)
• Paciente com comorbidades (diabetes, HAS descontrolada, cardiopatia) que aumentam risco da corticoterapia em alta dose
• Diagnóstico ambulatorial inconclusivo — neurologia + neuroftalmologia + exames hospitalares em conjunto

O Dr. Samir atende no hospital

O Dr. Samir Cavero Crespo, neuroftalmologista da equipe, realiza visitas hospitalares em casos graves, agudos ou com indicação de internação. Essa flexibilidade permite que a avaliação neuroftalmológica aconteça junto com a neurologia ainda no momento mais crítico — discussão do diagnóstico, planejamento de exames, início da pulsoterapia e coordenação do seguimento. Se você ou um familiar está internado com suspeita de neurite óptica, entre em contato com a clínica para organizar a avaliação hospitalar.

Tratamento do quadro agudo

O referencial clínico para tratamento é o estudo Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT), publicado em 1992 no New England Journal of Medicine:

• Pulsoterapia com metilprednisolona IV 1 g/dia × 3-5 dias — acelera a recuperação visual (reduz o tempo até retorno da visão) mas não muda o desfecho visual final — em prazo de meses, pacientes tratados e não tratados tendem a ter visão similar.
• Desmame com prednisona oral 1 mg/kg/dia — geralmente por 11 dias, com redução gradual.
• Prednisona oral isolada está contraindicada — o braço 'prednisona oral apenas' do ONTT mostrou risco aumentado de recidiva. Corticoide oral é usado apenas após pulsoterapia IV, no desmame.
• Plasmaférese (plasma exchange) — em casos refratários à pulsoterapia, especialmente NMOSD e MOGAD severos. Realizada em ambiente hospitalar, em regime de 5-7 sessões em dias alternados.
• Imunoglobulina intravenosa (IVIG) — opção em casos selecionados (MOGAD pediátrica, contraindicações a plasma exchange).

Tratamento da doença de base

O resultado da investigação define o seguimento longitudinal — e o seguimento é pelo menos tão importante quanto o tratamento agudo:

• Esclerose múltipla — acompanhamento com neurologia, terapia modificadora da doença (DMT): interferon beta, acetato de glatirâmer, fumarato de dimetila, fingolimode, ocrelizumabe, cladribina — conforme perfil e disponibilidade.
• NMOSD (anti-AQP4 positivo) — imunossupressão crônica: rituximabe, eculizumabe, inebilizumabe, satralizumabe, azatioprina, micofenolato. O risco de recidiva é alto e o acúmulo de sequelas visuais e medulares é substancial.
• MOGAD (anti-MOG positivo) — corticoterapia prolongada com desmame lento; em recidivantes, imunossupressão com rituximabe, IVIG, azatioprina.
• Causas infecciosas — tratamento específico (penicilina IV para sífilis, ceftriaxona para Lyme, doxiciclina para bartonelose, antituberculosos em esquema RIPE).
• Sarcoidose e autoimunes — corticoterapia prolongada + imunossupressão conforme reumatologia.

Prognóstico

Na neurite óptica desmielinizante típica, mais de 90% dos pacientes recuperam visão ≥ 20/40 em 6-12 meses, mesmo sem tratamento. A recuperação costuma começar em 2-3 semanas. No entanto, ~30% mantêm sequelas residuais (discromatopsia persistente, fenômeno de Uhthoff, redução sutil de contraste). Em NMOSD e MOGAD o prognóstico é mais reservado e a prevenção de recidivas com imunossupressão crônica é decisiva.

Orientações ao paciente durante e após o quadro

• Evitar calor intenso, sauna, banho muito quente e exercício físico intenso enquanto o quadro agudo estiver ativo (fenômeno de Uhthoff)
• Retornar imediatamente se houver novo episódio de perda visual, sintomas neurológicos novos ou acometimento do outro olho
• Manter seguimento rigoroso com neurologia e neuroftalmologia — mesmo após recuperação completa, novas RMs e campimetrias guiam decisões de prevenção de recidiva
• Vacinação e prevenção infecciosa — importante em pacientes em imunossupressão crônica

Referências

Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis — the Optic Neuritis Study Group (ONTT). N Engl J Med. 1992;326(9):581-588. PubMed PMID: 1734247.

Optic Neuritis Study Group. The 5-year risk of MS after optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Neurology. 1997;49(5):1404-1413. PubMed PMID: 9371931.

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American Academy of Ophthalmology — EyeWiki. Optic Neuritis.